Синдром жиля де ля туретта в детском возрасте(клиника, типология, лечение, патогенетические аспекты). Общие принципы лечения синдрома Туретта

Синдром Туретта – редкая и необычная болезнь, в старые времена воспринимавшаяся обществом как результат дурного воспитания, избалованности и вседозволенности. Да и как иначе можно было расценивать поведение ребенка, который неожиданно для окружающих начинал выкрикивать бранные слова, как эхо повторять за собеседником произнесенные фразы или совершать странные движения, которые окружающие воспринимали с недоумением.

Неудивительно, что оставшись наедине со своим чадом, родители хватались за ремень, а ребенок слезно объяснял, что он просто не мог не передразнивать, не обзываться и не трясти головой в тот момент. В те далекие времена, когда еще не существовало психиатрии как науки, подобное поведение воспринималось как одержимость.

Все изменилось в 1885 году, когда французский врач-невролог, Жиль де ля Туретт, обнаружил и описал симптоматику девяти пациентов, страдающих от одного и того же синдрома, и создал психиатрическую концепцию болезни. Сегодня мы знаем эту болезнь, как синдром Туретта (генерализованный тик).

Что известно о заболевании

Нужно заметить, что и в наши дни синдром Туретта отнюдь не редкость. От этого психоневрологического заболевания страдает 0,05% населения Земли, причем в 70% случаев представители мужского пола. Первые проявления болезни приходятся на детский и подростковый возраст, т.е. в период 3–18 лет, а с возрастом симптомы заболевания, как правило, затухают.

Что интересно, по словам врачей, болезнь распространена гораздо больше. Довольно часто синдром протекает в легкой форме, со смазанной симптоматикой, из-за чего генерализованный тик остается не диагностированным. При этом отмечается, что при всей необычности симптомов, недуг не влияет не умственные способности больного и не сказывается на продолжительности жизни.

Причины заболевания

На сегодняшний день вопрос об этиологии болезни Туретта остается открытым. Тем не менее, недуг связывают с неврологическими и генетическими факторами. Вот несколько гипотез развития этого заболевания.

1. Генетические отклонения
Имеются свидетельства, подтверждающие, что в 50% случаев генерализованный тик передается по наследству. Очень часто проявления данного заболевания обнаруживают у родственников детишек, страдающих от этого недуга. Причем отмечается, что чаще всего от синдрома Туретта страдают мальчики, которые получили это заболевание от матери.

2. Аутоиммунные процессы
Имеется версия, согласно которой данное психическое расстройство может возникать из-за аутоиммунных процессов, вызванных поражением стрептококками. По словам ученых, стрептококковая инфекция может стать провоцирующим фактором заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к нему.

3. Дофамингерическая гипотеза
Вывели ученые и еще одну характерную закономерность. Оказывается, данный синдром может быть спровоцирован изменениями обменных процессов в мозге. В частности, на появление патологии может повлиять увеличение синтеза дофамина или увеличенная чувствительность рецепторов к этому гормону. Данная гипотеза подтверждается и экспериментально, так как в случае приема препаратов, угнетающих дофаминовые рецепторы, тики становятся менее выраженными.

Кроме того, существует ряд патологических факторов, влияющих на появление недуга. К ним относятся:

прием наркотических средств, алкоголя или анаболических стероидов во время вынашивания ребенка;
тяжелые стрессы и токсикозы у беременной женщины;
внутриутробная гипоксия плода, повлиявшая на функционирование ЦНС;
внутричерепные травмы, полученные во время родов;
недоношенность ребенка;
сильная интоксикация организма;
синдром гиперактивности и употребляемые при лечении психостимуляторы.

Симптомы болезни Туретта

Как правило, первые проявления синдрома возникают у детишек 3–6 лет. Родители и окружающие люди в этот момент могут заметить следующие признаки заболевания:

– Странности в поведении ребенка. Малыш может гримасничать, строить рожицы, подмигивать, высовывать язык, моргать или без причины хлопать в ладоши;

– Прогрессируя, в патологический процесс вовлекаются ноги и руки. В этом случае гиперкинезы у ребенка могут проявляться приседаниями или выбрасываниями нижних конечностей, больной может раскачиваться сидя на стуле или вращаться вокруг своей оси;

– Больные дети обычно сверхэмоциональны, капризны и беспокойны. Они плохо идут на контакт со сверстниками;

– Дети с таким заболеванием легко раздражаются и склонны к депрессии. Кроме того, их отличает переменчивость настроения. Агрессивное поведение таких больных может резко смениться веселым и энергичным настроением;

– Травматизм. Некоторые тики могут причинять опасность больному, так как он может прикусить губу, травмировать руки или ноги, а то и удариться головой о твердый предмет. Неудивительно, что детишки с данным недугом рискуют нанести себе травмы;

– Отличает сидром и наличие так называемых вокальных тиков. Выражаются они в повторении ничего не значащих слов, звуков, криков, в свисте, пыхтении, мычании или шипении. Порой звуковые тики внедряются в речь больного, что создает иллюзию заикания;

– Симптомы простудных заболеваний. Нередко лица болезнью Туретта шмыгают носом или кашляют, что на первых порах можно принять за симптом ЛОР-заболевания, к примеру, синусита, трахеита или ринита.

Кроме того, для людей с рассматриваемым заболеванием характерны некоторые речевые нарушения, в частности:

– Копролалии. Лица с синдромом Туретта склонны повторять нецензурные слова, в т.ч. в адрес собеседника. Ругательства больной произносит громко, чаще выкрикивает. Правда, такой симптом наблюдается не чаще, чем в 10% случаев;

– Палилалии. Это многократные повторения одного и того же слова, которые могут раздражать окружающих;

– Эхолалии. Повторение фраз собеседника, которое выглядит как подражание и попытка передразнить другого человека;

При этом практика показывает, что у мальчиков чаще наблюдаются копролалии, а у девочек – тики, связанные с двигательной активностью.

Следует заметить, что больной способен заметить приближение очередного приступа. Дело в том, что каждому такому приступу предшествуют определенные симптомы, которые ребенок хорошо знает, к примеру, зуд, резь в глазах, ком в горле и т.п. Данные симптомы и вызывают необходимость выполнять те или иные движения или произносить определенные фразы. Однако через время симптом исчезает, а вместе с ним проходят и внешние проявления болезни.

Частота возникновения приступов во многом зависит от эмоционального состояния больного. Чем больше у него переживаний и чем эмоциональнее человек, тем чаще и продолжительнее его двигательные и голосовые тики.

На интеллектуальные способности такие неприятные симптомы не влияют, однако тики ухудшают обучаемость ребенка и не самым лучшим образом влияют на его поведение.

Своего пика симптоматика достигает к подростковому возрасту, а к зрелому возрасту минимизируется или даже исчезает. Лишь в 1 из 4 случаев синдром преследует больного всю жизнь.

Степени синдрома Туретта

Врачи выделяют четыре степени данного заболевания:

1. Легкая степень. Человек с генерализованным тиком без проблем контролирует свои двигательные и голосовые тики, и способен подавлять их. Окружающие даже не подозревают об имеющейся у него проблеме.

2. Умеренная степень. Человек контролирует периодически возникающие приступы. Окружающие при этом прекрасно видят болезненное поведение.

3. Выраженная степень. Человек не контролирует собственные тики или ему удается это с огромным трудом. Тайной для окружающих такая проблема не является.

4. Тяжелая степень. У больного возникают выраженные тики, как голосовые, так и мышечные. Контролировать их человек совершенно не может.

Особенности тиков

Если говорить о характерных признаках тиков, возникающих при рассматриваемом заболевании, то здесь можно отметить однообразность двигательных нарушений, которые больной с большей долей вероятности может подавлять. Ритмичности у таких движений нет.

Другой особенностью, отличающей тики при синдроме Туретта от прочих похожих заболеваний, является побуждение, которое предшествует каждому приступу. Больные описывают его как состояние напряженности или чувство давления, от которого хочется быстрее избавиться. Совершаемые движения или выкрики, по уверению больных, помогают им избавления от неприятного чувства.

Очень часто такие больные ощущают: дискомфорт в плечах (вызывает подергивание плечами), комок в горле (провоцирует кашель), или ощущение песка в глазах (заставляет без остановки моргать). В медицине такие побуждения называются продромальными позывами.

Диагностика заболевания

По словам психиатров, чтобы поставить больному диагноз «синдром Туретта», необходимо совпадение из нижеперечисленных факторов:

появление тиков в возрасте до 18–20 лет;
присутствие минимум одного вокального тика;
наличие стереотипных движений;
продолжительность болезни не менее года;
появление тиков не должно быть обусловлено приемом лекарственных препаратов.

Заподозрив у пациента синдром Туретта, специалист должен дифференцировать его от других похожих заболеваний, таких как:

хорея Хантингтона (нерегулярные спастические тики, в которые вовлечены мышцы лица, а также верхние и нижние конечности);
малая хорея (медленные червеобразные движения, которые затрагивают исключительно рук и пальцы);
болезнь Паркинсона (в большинстве своем затрагивает престарелых людей, характеризуясь тремором конечностей в состоянии покоя, нарушением походки и маскообразным лицом);
болезнь Вильсона;
постинфекционный энцефалит;
эпилепсия;
шизофрения;
аутизм;
прием нейролептиков (на этом фоне могут возникать нейролептические тики). Учитывая, что препараты данной группы используются при лечении синдрома Туретта, перед началом их приема следует изучить имеющиеся у больного тики.

Перед тем как поставить диагноз, пациент проходит осмотр у психиатра и невролога, а также за ним устанавливается динамическое наблюдение. Кроме того, ему проводят КТ или МРТ головного мозга, электромиографию и электроэнцефалографию.

Лечение заболевания

Борьба с синдромом Туретта имеет строго индивидуальный подход. Специалист выбирает схему терапии исходя из особенностей течения недуга, возраста пациента, а также выраженности симптомов заболевания.

Легкая и умеренная степень синдрома довольно легко устраняются посредством психологических методик, таких как музыкотерапия, арт-терапия или аномалотерапия.

Обе степени заболевания корректируются дополнительной поддержкой, которую следует оказывать такому ребенку. К примеру, чтобы избежать волнения, в школе можно давать ему возможность писать контрольную работу отдельно от всего класса. Важно чтобы родители всячески оберегали малыша от волнений и стрессов, тогда и приступы будут сведены к минимуму.

Если заболевание более сложное, пациенту может назначаться медикаментозная терапия. Как было сказано выше, для лечения применяются:

нейролептики (Галоперидол, Рисперидон, Пенфуридол или Пимозид);
бензодиазепины (Фенозепам или Диазепам);
адреномиметики (Катапресс и Клонидин).

Тем не менее, лекарственные средства назначают лишь в крайних случаях, ведь эффективность медикаментов в лечении данного синдрома не превышает 25%. Чаще для борьбы с болезнью Туретта прибегают к акупунктуре, ЛФК, сегментно-рефлекторному массажу, а также лазерорефлексотерапии.

В стадии испытания сегодня находятся такие методы лечения синдрома, как инъекционное введение ботулотоксина (избавляющее от вокальных тиков), а также БОС-терапия. У взрослых пациентов синдром Туретта неплохо лечат с помощью средства Церукал, однако для применения его в педиатрии требуются дополнительные исследования. А пока для детей препаратом выбора остается средство Галоперидол.

Как лечить и победить синдром Жиль де ля Туретта

Что такое болезнь Туретта, синдром Туретта? Tourette Syndrome

Болезнь Туретта (БТ), синдром Туретта - это заболевание головного мозга, проявляющееся
разнообразными гиперкинезами и артикуляционными (вокальными) нарушениями. Синонимами являются «генерализованный тик », «синдром Жиль де ла Туретта », «болезнь де ля Туретта», «болезнь конвульсивных тиков ", "syndrome Tourette´s Жиля де ля Туретта, жиля де л аторетта». Частота БТ - от 2 до 4 случаев на 100000 детей. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 - 1885 годах G. Gilles de la Tourette дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.

Различные авторы включают Болезнь Туретта в группу то органических, то психогенных заболеваний. Большинство врачей отводят основную роль органическому поражению нервной системы. Болезнь Туретта чаще возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур, которое длительное время может быть компенсированным. Последующая декомпенсация возможна под влиянием различных факторов, но чаще психических травм или стрессов. Четко отслеживается роль генетического фактора в развитии заболевания. Нами наблюдались случаи семейного заболевания, в том числе у близнецов. Гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 27,08% случаев. Чаще у пациентов Сарклиник болели братья, сестры и отцы. Преобладал аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже - аутосомно-рецессивный, не исключается и полигенное наследование.

Наследственный дефект связан с особенностью обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития.

Синдром Туретта, патогенез, механизм развития болезни Туретта

обусловлен гиперактивностью дофаминергических систем головного мозга. Также отмечается повышенное содержание ацетилхолина в крови и снижение активности разрушающих его ферментов, что приводит к повышению активности холинореактивных систем. Выявляется уменьшение активности моноаминооксидазы в крови и снижение экскреции с мочой адреналина и норадреналина. Повышение активности холинореактивных систем предопределяет нарушение обмена других биогенных аминов и катехоламинов.

Морфологические изменения

Морфологически при болезни Туретта выявляются нарушения в стриарной системе, характеризующиеся изменением соотношения мелких и крупных клеток. Количество мелких клеток увеличивается, они имеют относительно меньшую величину и уплотнены. Это соответствует гистологической картине данного отдела мозга у годовалого ребенка. Отмечаются небольшие изменения мозговых оболочек, очаги хронического воспаления в стволе мозга, чаще в афферентных проводящих путях.

Симптомы и признаки, проявляния синдрома Туретта

Какие основные симптомы синдрома Туретта ? Основными клиническими проявлениями болезни Туретта являются гиперкинезы и вокальные нарушения . Гиперкинезы - это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла. Также характерно повторение услышанных слов (симптом эхолалия ), различных действий (эхопраксия ), в том числе вульгарных (копропраксия ), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания ). Может быть копролалия , синдром дефицита внимания и гиперактивности (гиперактивность), палилалия (повторение своего слова), моргание, кашель, подкашливание, нарастание позывов к тикам, тики, генерализованные тики.

Когда начинается синдром Туретта, в каком возрасте развивается болезнь Туретта?

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6 - 11 лет. У девочек Турета начинается несколько раньше (в среднем в 6 - 7 лет), чем у мальчиков (в среднем в 8 - 9 лет), хотя мальчики болеют чаще синдромом Туретта Планета полна детьми с синдромом Туретта.

Первый признак болезни Туретта - гиперкинезы

Первый признак синдрома Жиль де ля Туретта - это гиперкинезы. По данным Сарклиник, в 79,16% случаев являются гиперкинезы , проявляющиеся в виде тиков в области лица: частые моргания двумя или одним глазом, поднятие бровей, судорожное заведение глазных яблок в стороны или вверх, вращение ими по орбите, высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ. На протяжении различных промежутков времени (от нескольких месяцев до 2 лет) тики остаются локализованными, а затем распространяются на другие мышечные группы. Тики не являются стереотипными, одни непроизвольные движения периодически сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

Проявления болезни Туретта, клиника Туретта

Через различные сроки после появления гиперкинезов наступает выкрикивание слов, слогов или звуков. Довокальный период длится от нескольких месяцев до 10 и более лет. У мальчиков он более продолжительный.

Вокальные нарушения, копролалия, вокализация, хрюканье, шипение, свист, писк, кряхтение, мычание, возгласы при болезни Туретта

Вокальные нарушения являются обязательным компонентом болезни. В 31,25% случаев они носят характер копролалии (это импульсивное произнесение нецензурных слов) или непроизвольного выкрикивания различных слогов и звуков - некопролалические вокализации (тик голосовых связок, или вербальный тик), проявляющейся в виде хрюканья, шипения, свиста, писка, кряхтения, мычания, возгласов удивления или испуга. Нарушаются артикуляция и частота речи. Некоторые слова и звуки могут произноситься толчкообразно, с особым акцентом. Пациенты непроизвольно выкрикивают различные звуки (как бы выдыхают), несколько напоминающие звуки животных: писк мыши, кваканье лягушки, рычание тигра, крик петуха, воркование голубей, лай собаки, мяуканье кошки, мычание коровы, блеяние козы. Иногда копролалия носит скрытый характер, больной произносит нецензурное слово очень тихо или меняет его созвучным словом (неологизм).

Тики при болезни Туретта

Возникновение тиков в области лица и звуковых феноменов при болезни (синдроме) Туретта обусловлено общим повышением парасимпатической активности, что указывает на возможность ирритации эфферентных ядер некоторых черепных нервов, берущих начало в области ствола мозга. Это, прежде всего, касается блуждающего нерва (основной нерв парасимпатической нервной системы), двигательные волокна которого иннервируют мускулатуру глотки, мягкого неба, надгортанника и гортани, а также лицевого, языкоглоточного и глазодвигательного нервов. Вследствие ирритации ядерных образований вышеуказанных нервов наступают гиперкинезы в области лица, шеи и вокальные нарушения.

После присоединения речевых расстройств двигательные нарушения часто становятся очень сложными и полиморфными. Наряду с тиками встречаются миоклонии (форма гиперкинеза, характеризующаяся быстрыми /молниеносными/ подергиваниями мышечных пучков, отдельных мышц или их групп), дрожание (мелко- или среднеразмашистые ритмичные стереотипные колебательные движения различных частей тела), рефлекторные мышечные спазмы (непроизвольные длительные сокращения поперечно-полосатых или гладких мышц), напоминающие атетоз и торсионную дистонию.

По данным Сарклиник, в 27,08% случаев с самого начала возникает полная клиническая картина болезни Туретта с гиперкинезами и вокальными расстройствами или наблюдаются только звуковые феномены, в том числе и копролалия, в дальнейшем (период от нескольких месяцев до двух лет) присоединяются непроизвольные движения. И тогда возникает вопрос: "Чем опасны синдром Туретта лечение в Москве , или проводится ли лечение болезни Туретта в Москве , Саратове, России, Израиле?"

Синдром Жиль Де Ла Туретта - пароксизмы, тики, тикоидные движения - начало болезни

Для болезни де ля Туретта характерно наличие двигательных пароксизмов, которые наступают в начале болезни и первоначально возникают при ходьбе. В большинстве случаев они носят характер кратковременных быстрых общих или локальных миоклоний: общие вздрагивания, наклоны головы и туловища в различные стороны, сгибание ног в коленях, подпрыгивания, приседание, топтание на месте, встряхивание головой, выбрасывание рук в стороны, удары руками по туловищу. Иногда пароксизмы носят сложный, вычурный характер: отведение ног в сторону, имитация полета птицы (взмахивание руками), покачивания, подворачивание ноги, кратковременное застывание. Они длительное время остаются стереотипными и могут быть имитированы ребенком. Такие пароксизмы в 37,5% случаев являются первым клиническим проявлением болезни Туретта или, чаще возникают на фоне тикоидных гиперкинезов. В последующем через определенный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) присоединяются и звуковые феномены (крики, выкрикивания, вокализмы), что указывает на синдром Туретта.

С прогрессированием синдрома Жиль де Ля Туретта двигательные пароксизмы при ходьбе могут регрессировать или оставаться прежними, и возникают в состоянии покоя. В это время больные выкрикивают слова или звуки. По данным Сарклиник, в 8,33% случаев двигательные пароксизмы наступают со звуковыми феноменами или вскоре после их возникновения.

При синдроме Жиль де Ля Туретта в большинстве случаев наблюдаются эмоциональные или поведенческие нарушения различной степени выраженности. Часто характерны переживания контрастного содержания и асоциальные поступки. Это может проявляться в виде плохих мыслей, контрастных представлений, импульсных влечений, направленных на порчу ценных предметов, нарушения порядка в школе и общественных местах, агрессию по отношению к родственникам и близким, садистских и эксгибиционистских актов. Такие контрастные побуждения внезапны и непреодолимы. Характерно стремление к немедленной их реализации, что иногда приводит к антисоциальным поступкам и агрессивному поведению. Основной аффективный фон в большинстве случаев повышен, реже снижен. Иногда наблюдаются явления самоповреждения: больные бьют себя в грудь, стучат коленом о колено, покусывают губы, что, однако, редко приводит к видимым изменениям кожи и слизистых оболочек. Часть больных испытывает непреодолимое желание проглотить подносимые ко рту предметы (ложку, вилку, нож и другие).

При болезни де ла Туретта редко отмечается . Большинство больных имеет средние умственные способности, учатся в школе на четверки и тройки, двойки. Иногда при внешнем осмотре наблюдаются аномалии различной степени выраженности (видео, форум, фильм).

Степени тяжести синдрома Туретта

Неврологи, невропатологи, психоневрологи, психиатры, рефлексотерапевты различают 4 степени выраженности основных клинических проявлений болезни Туретта.

Легкая степень

1 степень (легкая) Туретта. При этой степени внешние проявления болезни часто незаметны, пациенты довольно хорошо контролирует их в обществе. На короткий промежуток времени эти признаки болезни могут отсутствовать.

Умеренно выраженная степень

2 степень (умеренно выраженная) Туретта. Она характеризуется наличием довольно очевидных для окружающих гиперкинезов и вокальных нарушений. Сохраняется некоторая способность самоконтроля. Асимптомного периода нет.

Выраженная степень

3 степень (выраженная) Туретта. При этой степени пациенты в коллективе с трудом и кратковременно могут контролировать симптомы болезни, которые во всех случаях четко представлены.

Тяжелая степень

4 степень (тяжелая) Туретта. Характеризуется наличием резко выраженных признаков заболевания, почти не поддающихся контролю.

Течение синдрома Жиль Де Ля Туретта

Синдром Туретта протекает волнообразно с чередованием ремиссий и обострений, длительность которых может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. У подростков часто наступает временная декомпенсация, сменяющаяся в последующие годы временной стабилизацией состояния. У больных копролалией непроизвольные движения более стойкие, и болезнь характеризуется наличием очень редких непродолжительных ремиссий.

Лечение болезни Туретта в Саратове, России

В результате комплексного лечения синдрома болезни Туретта в Сарклиник нормализуется активность дофаминергических систем головного мозга, снижается содержание ацетилхолина в крови, восстанавливается активность ферментов, разрушающих ацетилхолин, повышается активность холинореактивных систем, восстанавливается активность моноаминооксидазы в крови, обмен биогенных аминов и катехоламинов. Отмечается исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений заболевания - гиперкинезов и вокальных нарушений, уходят тики .

Синдром Туретта лечение, болезнь Туретта лечение

Комплексное лечение синдрома Туретта, болезни Туретта , лечение генерализованных тиков , лечение болезни Туретта включает в себя разнообразные эффективные рефлексотерапевтические методики. Могут помочь линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, аурикулотерапия, лазерорефлексотерапия, фармакопунктура, цуботерапия, аппаратные и неаппаратные методики. К сожалению, народные средства и народное лечение, традиционные лекарственные препараты при этом заболевании дают небольшой эффект.

Лечение болезни Туретта в Сарклиник

По результатам работы Сарклиник (Саратов, Россия) установлено, что комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью де ля Туретта с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженных гиперкинезах и вокализмах. Так из 587 больных синдромом Туретта в возрасте от 3 до 47 лет с различными степенями выраженности клинических проявлений, после повторных курсов восстановительного лечения гиперкинезы и вокальные нарушения исчезли у 477 больных (81,26%).

Сарклиник знает, как лечить болезнь (синдром) Туретта!

Пациенты после основного курсового лечения синдрома (болезни) Туретта нуждаются в длительной поддерживающей терапии в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее. Сарклиник знает, как лечить болезнь Туретта и синдром Туретта ! Лечению поддаются мягкий, жесткий, неполный и полный синдром Туретта у детей и взрослых. На первой консультации врач расскажет Вам о видах лечения, о том, что такое PANDAS syndrome (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection), что делать при Туретта, как победить диагноз.

Синдром Туретта – это нервно-психическое нарушение, которое сопровождается непроизвольными вокальными и двигательными тиками, а также отклонениями в поведении человека. Причем самым главным признаком заболевания, особенно в старшем возрасте, является нецензурная брань, которую человек может выкрикнуть в любой момент без какой-либо на то причины. Неожиданный смех, резкие почесывания, неестественные подергивания мышц лица, спонтанные движения руками и ногами – это основные симптомы болезни, которые не поддаются контролю со стороны пациента.

Обычно первые признаки заболевания становятся заметны уже в юном возрасте, примерно в 3-5 лет. В большинстве случаев патология поражает мальчиков. Болезнь может передаваться по наследству и переходить из поколения в поколение.

Установлено, что синдром не влияет на интеллектуальное развитие ребенка и не несет никаких опасных осложнений для его здоровья. Для диагностики расстройства необходимо пройти психиатрическое и неврологическое обследование, а также ряд специальных упражнений. При своевременном лечении отклонения можно добиться уменьшения проявления его симптомов в самые кратчайшие сроки.

Болезнь впервые была описана в 1884 году французом Жиль де ля Туреттом. Свои выводы о патологии он сделал благодаря наблюдениям за девятью людьми со схожими жалобами. Незадолго до этого, уже была выпущена статья, где также были описаны похожие проявления болезни. Но самым ранним упоминанием о синдроме все-таки принято считать главу в книге «Молот ведьм», где описана история священника с генерализованными приступами тиков.

Причины

Ученые считают, что синдром Туретта, в первую очередь, возникает из-за генетической предрасположенности человека. Это происходит из-за наличия дефектного гена в организме человека. В медицине описано достаточное количество случаев, когда патология передавалась по наследству и развивалась у нескольких членов семьи.

На тяжесть течения болезни влияют и экологические, инфекционные, психосоциальные факторы. Обострение тиков возможно вследствие перенесенной в недавнем времени стрептококковой инфекции, тяжелых отравлений; в связи с недостатком внимания, общения и эмоциональными перенапряжениями у детей. Среди наиболее распространенных причин появления расстройства выделяют и некоторые пренатальные факторы:

сильный токсикоз на ранних сроках беременности;
травмы во время родов;
недоношенность младенца;
гипоксия плода;
прием медикаментов беременной;
заболевания, протекающие с повышением температуры;
пагубные привычки будущей матери: курение, алкоголизм, наркомания.

Вышеуказанные факторы могут привести к развитию болезни, но никто не дает гарантию того, что патология обязательно возникнет.

Классификация

Современные классификации синдрома основаны на тяжести поражения и основных проявлениях недуга. Патология подразделяется на несколько степеней, среди которых выделяют:

Легкую степень. Больной ничем не отличается внешне от здоровых людей. Приступы тиков возникают довольно редко. В течении болезни есть асимптомные периоды.
Умеренно-выраженную степень. Вокальные и двигательные нарушения становятся заметны для посторонних людей и тревожат все чаще. Самоконтроль действий все еще возможен, но уже в меньшей степени.
Выраженную степень. На этой стадии признаки синдрома практически не поддаются контролю.
Тяжелую степень. Больные не могут больше регулировать свое поведение, теряют чувства морали и сострадания. Они грубят окружающим, показывают нецензурные жесты, совершают необдуманные поступки. При этом у них «отключается» инстинкт самосохранения.

С годами признаки синдрома притупляются и становятся менее заметными, либо перестают беспокоить вовсе. В редких случаях болезнь носит хронический характер и сохраняется на протяжении всей жизни.

Симптомы

Первые признаки синдрома обычно проявляются еще в детском возрасте. Родители начинают замечать непроизвольные подмигивания и гримасничанье у ребенка. При этом малыш высовывает язык, часто моргает, хлопает ладонями или совершает другие неестественные движения.

По мере развития заболевания отклонения начинают тревожить и мышцы конечностей, туловища. Ребенку становится тяжело выполнять привычные действия: прыгать, приседать, прикасаться к разным частям тела. Появляются копропраксии (повторение оскорбительных жестов за другими людьми) и эхопраксии (воспроизведение движений). Подобные нарушения могут привести к серьезным травмам, например, к выдавливанию глазных яблок или ударов головой.

Помимо двигательных тиков выделяют еще и вокальные, которые проявляются пыхтением, свистом, повторением бессмысленных звуков, мычанием и вскрикиваниями. Подобные расстройства затрудняют понимание речи малыша, а со временем приводят к различным дефектам в произношении, в том числе и к заиканиям.

Воспроизведение услышанных недавно слов, проговаривание нецензурной лексики и неоднократные повторения одного и того же слога также могут являться первыми симптомами патологии. Причем звуковые феномены изменяют ритм, тон, громкость и скорость речи. В редких случаях среди признаков недуга выделяют еще и сильный кашель, сопение носом.

Ученые считают, что есть и эмоциональные проявления болезни: зуд кожи, чувство комка в горле, жжение в глазах. Подобные признаки проходят сразу же после окончания очередного приступа.

Стоит сказать о том, что на интеллектуальное развитие человека нарушение практически не влияет. Оно может лишь вызвать трудности в общении с другими людьми, что происходит из-за дефицита внимания и гиперактивности малыша.

В качестве лечения недуга педиатры используют специальные занятия в игровой форме, которые помогают расслабить психику ребенка. Также специалисты рекомендуют взрослым увлечь малыша спортом или, например, музыкальным кружком.

Взрослые пациенты с синдромом Туретта чаще всего знают о наличии болезни и понимают, что с ними происходит во время приступов. Они чувствуют, когда тик набирает свои обороты. При этом взрослым пациентам легче контролировать свое поведение посредством антипсихотических средств. Проявляется дефект, в основном, непроизвольными неестественными движениями, нечленораздельной речью и выкрикиванием бранных слов без особой на то причины.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо пройти неврологическое и психиатрическое обследование. Врач должен оценить состояние больного на момент обращения в медицинское учреждение: узнать, когда возник первый приступ; что происходит с пациентом во время тиков; как он чувствует себя после них. Заболевшему следует пройти МРТ головного мозга для опровержения каких-либо отклонений. При подозрении на синдром Туретта, заболевшего необходимо поставить на учет для ежегодного контроля за его состоянием.

Подтверждение болезни не требует сдачи анализов и всяческих исследований, но при этом не стоит забывать о дифференциальной диагностике: болезнь Вильсона, малая хорея, аутизм, эпилепсия, торсионная дистония. Для исключения таких заболеваний пациенту нужно пройти ЭЭГ, КТ и МРТ мозга и сдать общие анализы, чтобы узнать о состоянии организма. В редких случаях могут понадобиться показатели электронейрографии и электромиографии.

Лечение

Терапия заболевания напрямую зависит от клинической картины синдрома и возраста пациента. Не существует единой схемы лечения патологии, каждый случай требует исключительно индивидуального подхода. Так, при легкой и умеренно-выраженной стадии достаточно будет проведения курса рефлексотерапии, музыкотерапии, арт-терапии и анималотерапии. Не помешают и сеансы расслабляющего массажа на протяжении нескольких месяцев.

Для заболевшего ребенка, в первую очередь, важно создать атмосферу тепла, заботы и любви. Этому стоит уделить особое внимание, так как патология наносит больше психологический, нежели физический вред. Например, в школе детей с малейшими отклонениями нередко начинают дразнить или подвергать насмешкам. В такой ситуации ребенок должен чувствовать любовь родителей. Ему важно знать, что рядом всегда есть близкие люди, которые смогут прийти на помощь в самой трудной ситуации. Именно в этом случае недуг перестанет беспокоить уже в пубертатном периоде. При этом не стоит нагружать ребенка учебой, по желанию – можно перевести его в режим домашнего обучения.

Также необходимо объяснить малышу, что он ничем не отличается от своих друзей, просто у него есть свои особенности. Ребенка с синдромом нельзя корить за поведение во время приступов тиков, которые с ним случаются. Лучше просто поощрять проявления дружелюбия, сочувствия и сострадания к окружающим его людям. Внимание следует уделить и самооценке малыша. Очень часто у детей с подобным нарушением она крайне занижена.

На ранних стадиях развития патологии специалисты стараются помочь человеку консервативным путем, в основном посредством немедикаментозной терапии: занятия ЛФК, акупунктура, лазаререфлексотерапия. Вместе с этим больной должен пройти курс психотерапии, которая поможет разобраться с накопившимися проблемами и тревогами. Подобное воздействие оказывает положительное влияние не только на сам синдром, но и на отклонения, которые появились вместе с ним. Например, апатия, тревожность, мнительность и недостаток внимания.

Медикаментозная терапия

Фармакологическое лечение необходимо в тех случаях, когда патология существенно влияет на качество жизни пациента. Чаще всего специалисты назначают нейролептики («Орап», «Галдол»), бензодиазепины («Седуксен», «Реланиум»), адреномиметики («Гемитон», «Барклид»).

Для улучшения работы центральной нервной системы рекомендуют антигипертензивные препараты, снижающие давление: «Клонидин», «Гуанфацин»; при навязчивых состояниях – «Флуоксетин». Прием подобных медикаментов должен быть строго назначен лечащим врачом, так как все средства имеют побочные эффекты и при нарушении дозировки могут вызвать привыкание.

Известно и хирургическое вмешательство при помощи глубокого воздействия на клетки головного мозга. Но подобный метод не применяется широко, так как все еще является экспериментальным и не изучен до конца.

Профилактика

Особых профилактических мер, которые направлены на купирование патологии у новорожденного, не существует. Ученые до сих пор не смогли обнаружить дефектный ген, а значит и устранить возможные отклонения в работе нервной системы невозможно. Но существуют определенные рекомендации, которые способны снизить риск появления признаков недуга. Для этого необходимо:

Вести здоровый образ жизни. Прогулки по вечерам, зарядка по утрам и активное времяпрепровождение в течение дня помогут человеку не только привести в порядок тело, но и поднять настроение.
Постараться нервничать как можно реже. Больным синдромом Туретта особенно необходимо находиться в благоприятной обстановке и не попадать в конфликтные ситуации.
Найти любимое хобби. Например, расслабить нервную систему помогут занятия хореографией, лепка фигур из глины или уроки вокала.
Спать не менее 8 часов в сутки. Специалистами доказано, что ночной отдых помогает пациенту справиться со всеми отрицательными эмоциями и улучшить общее состояние организма.
Соблюдать правильное питание. Рекомендуется увеличить количество потребления витаминов, минералов и растительной клетчатки. При этом следует отказаться от продуктов с высоким содержанием кофеина.
Отказаться от долгой работы за компьютером. Подобный вид деятельности негативно сказывается на работе центральной нервной системы.
Исключить возбуждающие психику мероприятия – длительные перелеты, просмотр страшных фильмов.

Уже в период вынашивания плода можно установить, передался ли нарушенный ген ребенку. Для этого проводят специальную процедуру – кариотипирование. Базовое исследование никак не влияет на течение беременности и не может привести к выкидышу, так как кровь берут из вены будущих родителей.

Прогноз

Лечение синдрома обычно приносит положительные результаты. Уже спустя несколько месяцев у пациентов наблюдается стабилизация состояния, становятся заметны первые улучшения. Для этого больному достаточно посещения невролога и психолога, а также специальных занятий, которые направлены на расслабление нервной системы.

Только в тяжелых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. При этом больные становятся склонны к депрессии и антисоциальному поведению. Достаточно часто у них возникают панические атаки и неадекватная реакция на окружающие события. Но, несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие. Поэтому в большинстве случаев люди с подобным расстройством проживают долгую и счастливую жизнь.

Видео: документальные фильмы о синдроме Туретта

Синдром Туретта был подробно изучен Жилем де ла Туреттом в 19 веке, но на 20 лет ранее его научно описал французский медик Жан Марк Гаспар Итар. Тогда это заболевание считалось очень редким из-за того, что врачи не учитывали количество больных с легкой степенью синдрома.

Синдром Туретта – что это за болезнь?

Генерализованный тик, синдром Туретта, что это – одержимость или болезнь – этим вопросом врачи задавались до того, как синдром был подробно изучен. Врачи считают синдром Туретта нервно-психическим расстройством, но было время, когда это заболевание объясняли испорченностью, невоспитанностью, дурным характером. Синдром Туретта – симптомы:

гримасничанье;
подмигивание;
плевание;
высовывание языка;
жесты (в том числе и неприличные);
копирование движений другого человека;
прыжки;
удары головой;
выдергивание волос;
укусы губ;
бессмысленные выкрики;
звукоподражание;
изменение ритма, темпа, скорости, громкости речи;
ругательства.

Синдром Туретта – причины

Причины, вызывающие синдром Туретта у детей, до сих пор полностью достоверно неизвестны, но установлена связь с генетическими факторами. Точный специфический ген, запускающий синдром Туретта, полностью не исследован, но точно установлено, что в большинстве случаев заболевание отслеживается из поколения в поколение. Не у всех, кто несет в себе ген заболевания, наблюдаются видимые расстройства, а иногда симптомы настолько слабые, что не обращают на себя внимания. Гораздо чаще от синдрома Туретта страдают представители мужского пола – примерно две трети от числа заболевших.

Некоторые экологические, психосоциальные и инфекционные факторы способны оказать влияние на тяжесть заболевания. Зафиксированы случаи, когда тики появлялись или обострялись в связи с перенесенной интоксикацией, стрептококковой инфекцией, гипертермией. Из возможных причин врачи называют:

употребление будущей матерью стероидов, алкоголя или наркотических веществ;

Синдром Туретта – признаки

Нарушение синдром Туретта затрагивает только поведенческую составляющую, интеллект у больного остается сохранным. Тики синдром Туретта вызывает двух видов:

моторные;
вокальные или голосовые.

Перед началом приступа больные ощущают некие сенсорные феномены – зуд кожи, боль в глазах, чувство инородного предмета в горле. Эти ощущения вызывают сильное напряжение, которое снимается моторными или вокальными тиками. Совершив обычные для приступа синдрома Туретта действия, больной чувствует облегчение. Если больного человека во время приступа обездвижить, это может вызвать сильнейшее нарастание возбуждения.

Ребенку с генерализованным тиком сложно учиться в школе и посещать детский сад. Часто таким детям ставят диагноз синдром дефицита внимания и гиперактивность. Помимо этого, у таких детей отмечается импульсивность, агрессивность, эмоциональная лабильность, обсессивно-компульсивный синдром. Самый высокий пик проявления синдрома Туретта – подростковый возраст. Позднее в большинстве случаев симптомы снижаются или вообще пропадают.

Врачи выделяют четыре степени тяжести синдрома Туретта:

Легкая – больной хорошо контролирует проявления заболевания, со стороны нарушения не заметны.
Умеренная – тики заметны окружающим, но способность к самоконтролю присутствует.
Выраженная – нарушения очевидны окружающим, самоконтроль практически полностью отсутствует.
Тяжелая – у больного наблюдаются сильные и сложные вокальные и моторные тики, контроль невозможен.

Синдром Туретта – диагностика

Чтобы диагностировать болезнь Туретта, врачи рассматривают целый комплекс признаков:

начало заболевания – для синдрома Туретта характерен старт до 20 лет;
наличие не менее нескольких моторных тиков и одного вокального;
длительность течения болезни не менее года и волнообразность повторения симптомов.

Чтобы отличить синдром Туретта от заболеваний с похожими проявлениями (эпилепсия, болезнь Вильсона, малая хорея, аутизм, болезнь Гентингтона, шизофрения) врачи назначают обследования:

МРТ или КТ головного мозга;
электромиографию и электронейрографию;
анализ мочи (при синдроме повышается содержание метаболитов и катехоламинов);
консультации невролога и психиатра.

Синдром Туретта – лечение

В каждом отдельном случае синдром Жиля де ля Туретта требует подбора индивидуальных методик и психологических приемов. Терапия назначается в зависимости от степени тяжести заболевания, возраста пациента. Один из ключевых элементов успешной терапии – создание для больного благоприятной эмоциональной атмосферы и наличие постоянной психологической поддержки от близких и медицинских работников.

Можно ли вылечить синдром Туретта?

Родственники больных часто задаются вопросом – лечится ли синдром Туретта, но, к сожалению, врачи констатируют, что это пожизненное заболевание, не влияющее на продолжительность жизни, но ухудшающее ее качество. С помощью современных методик болезнь можно приостановить – в таком случае состояние больного стабилизируется и не требует применения лекарств и другой терапии. Иногда лечение не вызывает наступление стадии ремиссии, тогда больной вынужден принимать лекарства всю жизнь.

Синдром Туретта – к какому врачу обратиться?

Лечение синдрома Туретта осуществляется врачами различных специализаций:

педиатр;
терапевт;
генетик;
психиатр;
психотерапевт.

Как лечить синдром Туретта?

Пациенты с болезнью Туретта склонны к депрессиям, асоциальному поведению, паническим атакам, поэтому им требуется постоянное внимание и помощь врачей. В случаях легкой и умеренной выраженности хорошо помогают такие методики как музыкотерапия, арт-терапия и анималотерапия. Больному ребенку необходимо чувствовать себя защищенным и нужным, а еще он должен ощущать возможность сдерживать симптомы.

Жиля де ля Туретта синдром

ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ (с. 223)

30 октября 1855 г. родился Жиль де ля Туретт, французский психиатр, чьим именем назван открытый им синдром. До недавнего времени о существовании этого редко встречающегося заболевания знали лишь специалисты. Но недавно экзотический синдром «во всей красе» был продемонстрирован нам на телеэкранах. Им страдал один из героев американского сериала «Хорошие парни, плохие парни». (Надо сказать, что политкорректные американцы в последние годы активно пропагандируют терпимость к разного рода аномалиям, ради чего их кинопродукция буквально перенасыщена ущербными, но трогательными персонажами.) Этот симпатичный юноша отличался очень странным поведением: его лицо то и дело искажали гримасы, тело подергивалось, а из уст раздавались неуместные нечленораздельные звуки, а порой и непристойности. Самому бедняге и его гуманному работодателю приходилось постоянно объяснять окружающим, что это вовсе не признаки распущенности, а симптомы болезни. Но этому мало кто верил, и люди поглядывали на «кривляку и сквернослова» с плохо скрываемым неодобрением.

На самом деле синдром Жиля де ля Туретта проявляется именно так. Правда, переводчики диалогов тоже, вероятно, узнали о нем впервые и использовали перевод-кальку - «синдром Type». Tourette действительно по-французски произносится именно так. Однако отечественная традиция произношения сложилась давным-давно. К тому же правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт - это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых - Жорж.

Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Жану Итару (известному опытом воспитания «Авейронского дикаря» - мальчика, прожившего много лет вдали от людей) привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.

Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром - проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.

Причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов.

Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.

В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10-12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.

Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.

Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.

Для психолога вероятность столкнуться сданным синдромом невелика. Но и ее необходимо учитывать, дабы по неведению не настаивать на перевоспитании в том случае, когда требуется лечение.

И еще один урок может преподнести нам опыт французского психиатра. Прямой контакт с аномалиями - дело не только нелегкое, но и небезопасное. В 1896 г. один из пациентов Жиля де ля Туретта в припадке ярости выстрелил в доктора из пистолета. Получив тяжелое ранение в голову, доктор выжил. Однако результатом ранения стал глубокий регресс психики, из-за чего знаменитый психиатр последние 8 лет жизни провел в психиатрической клинике уже в качестве пациента. Так что политкорректность - политкорректностью, но все-таки - поосторожней с ненормальными!

Популярная психологическая энциклопедия. - М.: Эксмо . С.С. Степанов . 2005 .

Смотреть что такое "Жиля де ля Туретта синдром" в других словарях:

Жиля де ля Туретта синдром - , синдром генерализованных тиков нервно психическое расстройство, характеризующееся сочетанием тиков и своеобразного нарушения речи, а также непроизвольного произнесения отдельных звуков (напоминающих мяуканье или хрюканье) и слов (часто… … Дефектология. Словарь-справочник

ЖИЛЯ ДЕ ЛА ТУРЕТТА, СИНДРОМ - См. Туретта, синдром … Толковый словарь по психологии

Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette, 1885) – относительно редкое расстройство, встречается, по разным данным, у одного на 200 2000 человек. Начинается в возрасте до 14 лет, у лиц мужского пола возникает в 3 раза чаще. Основной считается наследственная причина … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885). Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части … Толковый словарь психиатрических терминов